Hemoglobinúria
Paroxística Noturna Revisitada em 2009 da análise de 38 casos em1995
Vera
Neves Marra
Maria
Tereza Machado de Paula
Heloisa
Helena Arantes Gallo da Rocha
|
ABSTRACT
Thirty eight cases of Paroxysmal Noturnal
Hemoglobinuria were studied from 1966 to 1995. Twenty six were male and twelve
were female,. The patients aged from 5 to 68 years old (median: 34 years old).
It was observed that the most common clinical
manifestation were symptoms correlated to anemia, as pallor (92%), fatigue
(50%) and emission of dark urine (37%). Thirteen patients (34%) had previously
another disease (10 had aplastic anemia,2 had
autoimmune hemolytic anemia and 1 had agnogenic metaplasia myeloid.
It was observed that the majority of the patients
presented severe or moderate anemia . The median level of hematological
parameters were: Ht : 22%, leukocytes :3.2 x 109 /L, platelets:73 x
109 /L. Nine cases presented in their evolution with eritrocytic
antibodies (24%) . We suppose that these findings may turn more difficult to
arrive to correct diagnostic of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
The most common evolution complication was
intermittent hemolytic crisis (observed in 61% of the patients). The second most common evolution complication was
infectious disease. The most common causa
mortis was thrombotic or hemorrhagic complications (8%).
INTRODUÇÃO
A hemoglobinúria
paroxística noturna (HPN) é uma síndrome clonal da medula óssea, caracterizada
pela produção anormal de células hematopoiéticas que exibem uma especial sensibilidade ao complemento
sérico.
Esta doença se
manifesta geralmente com anemia hemolítica intravascular, de caráter adquirido,
insuficiência da medula óssea caracterizada por alterações nas linhagens
granulocítica e plaquetária e tromboses venosas (7).
A
síndrome foi descrita por primeira vez por Strubing ao observar um paciente que
apresentava episódios de crises caracterizadas por palidez cutânea mucosa e
emissão de urinas escuras, melhor observadas ao acordar. O autor acreditava que
o defeito consistia em hemácias anormais que ao passarem pelos rins eram
destruídas, dando origem as urinas escuras que correspondiam a hemoglobinúrias.
(18)
A
primeira evidencia laboratorial da anormalidade eritrocitária foi assinalada
por Hijmas van der Berg, em 1911, quando incubou as hemácias de um portador
desta anomalia acima descrita, que por ora era chamada de icterícia paroxística,
com soro fisiológico e dióxido de carbono o que levou à hemólise in vitro.Outros trabalhos se seguiram,
os mais importantes foram os de Marchiava e Micheli em 1931quando identificaram
grânulos de hemossiderina na urina de pacientes com esta patologia. Em 1939
Dingle e Ham sugeriram a participação do complemento sérico nesta patologia,
pois identificaram a necessidade de um meio ácido para o desencadeamento da
hemólise. Este teste tornou-se então o marcador biológico da doença. Estudos
posteriores elucidaram com maior clareza o papel do complemento no processo
hemolítico e não a presença de um anticorpo, como acreditava Thomas Ham.O diagnóstico
passou a se basear no resultado da citometria de fluxo que permite
quantificação direta das células GPI-AP deficientes(7)
Nas
décadas de 60 e 70, muitos estudos demonstraram a presença de populações
celulares distintas, no que se refere à
sensibilidade ao complemento. Estas populações foram então identificadas como
células HPNI,II e III, dependendo da maior ou menor sensibilidade ao
complemento.(18)
Mais
recentemente outros estudos foram realizados no sentido de definir com maior
precisão o defeito molecular da membrana celular do clone HPN.
Atualmente sabe se que a HPN é ruma doença adquirida rara
acometendo as células tronco
hematopoiéticas.Ocorre uma mutação somática num gem ligado ao cromossoma X
,fosfatidil-inositol glican classe A (PIG-A) responsável pela deficiência das
proteínas glicosil-fosfatidil-inpositol (GPI-AP) que ficam na membrana das
células. Estas proteínas fazem parte das proteínas reguladoras do complemento
(CD59). A falta dessas proteínas provoca a hemólise (6).A
Apresentação
da casuística:
Foi
feito um estudo retrospectivo no qual foram analisados todos os casos de HPN
matriculados no Instituto Estadual de Hematologia (IEHASC) de 1966 a 1995.
Foram
estudados 38 prontuários dos quais foram extraídos dados relativos ao quadro
clínico e laboratorial ã época do diagnóstico de HPN, dados evolutivos,
complicações, causa mortis e sobrevida.
O
teste de Ham era então, a única forma de se fazer o diagnóstico de HPN, e foi considerado como pré requisito indispensável para
a inclusão dos casos neste levantamento.Os casos cujo diagnóstico de HPN não
foram baseados nos resultados deste teste foram descartados.
A
tabela 1 mostra a casuística estudada e suas características
N |
Ident |
matric |
sexo |
Raça |
idade |
natural |
GS |
1 |
RBA |
282 |
m |
B |
29 |
RJ |
A+ |
2 |
GRN |
1360 |
f |
B |
21 |
RJ |
B+ |
3 |
ENA |
1614 |
f |
N |
37 |
RJ |
A+ |
4 |
PSL |
2014 |
m |
B |
22 |
MG |
A+ |
5 |
MACB |
2174 |
m |
B |
07 |
RJ |
A+ |
6 |
AA |
2424 |
m |
B |
44 |
ES |
- |
7 |
MLAA |
3409 |
f |
B |
18 |
RJ |
A+ |
8 |
MCC |
3961 |
m |
B |
53 |
RJ |
A- |
9 |
OS |
4628 |
m |
B |
68 |
RJ |
O+ |
10 |
MFJ |
4674 |
f |
B |
21 |
CE |
- |
11 |
SCS |
4905 |
m |
N |
32 |
RJ |
A+ |
12 |
WB |
4985 |
m |
B |
30 |
SC |
A- |
13 |
SN |
5068 |
m |
B |
47 |
RJ |
B+ |
14 |
FRS |
5436 |
m |
N |
48 |
CE |
A+ |
15 |
STF |
5697 |
m |
B |
22 |
RJ |
- |
16 |
ACR |
5827 |
f |
B |
52 |
RJ |
A+ |
17 |
AJM |
6652 |
m |
B |
57 |
PT |
AB- |
18 |
NCS |
7284 |
f |
N |
13 |
RJ |
A+ |
19 |
ACL |
7528 |
f |
B |
62 |
MG |
O+ |
20 |
JC |
7714 |
m |
B |
40 |
ES |
- |
21 |
JJS |
8852 |
m |
N |
38 |
PE |
A+ |
22 |
EVR |
9161 |
f |
B |
45 |
RJ |
O+ |
23 |
JF |
9225 |
m |
N |
25 |
RJ |
O+ |
24 |
FCAS |
9296 |
m |
B |
20 |
CE |
O- |
25 |
DPS |
9540 |
f |
B |
21 |
RJ |
O+ |
26 |
LCR |
10595 |
m |
N |
23 |
RJ |
B+ |
27 |
DMA |
11277 |
m |
B |
67 |
RJ |
B+ |
28 |
GBC |
11642 |
f |
B |
55 |
MG |
AB+ |
29 |
TBF |
11973 |
m |
B |
61 |
BA |
- |
30 |
NWF |
12026 |
m |
B |
33 |
RJ |
A+ |
31 |
CMR |
12122 |
m |
N |
34 |
RJ |
- |
32 |
EC |
12585 |
m |
N |
40 |
ES |
O+ |
33 |
VGMS |
13023 |
f |
N |
25 |
RJ |
AO+ |
34 |
WCC |
13315 |
m |
B |
58 |
RJ |
O+ |
35 |
WSR |
14352 |
m |
N |
12 |
RJ |
B+ |
36 |
PPT |
14488 |
f |
B |
11 |
RJ |
A+ |
37 |
TRF |
14749 |
m |
N |
34 |
RJ |
O+ |
38 |
EV |
15361 |
m |
N |
42 |
RJ |
A+ |
Resultados:
Idade,
sexo e raça. Notamos um predomínio do sexo masculino, numa relação de 2,1
homens para cada mulher acometida. A idade à época do diagnóstico variou entre
7 e 68 anos, com uma média de 36 anos. A maior prevalência ficou entre 22e 50
anos de idade (53% da população). Os brancos foram mais acometidos (66%).
Grupo
sanguíneo e fator Rh: A maior parte dos casos pertenceu ao grupo A positivo
(44%), seguida do grupo 0 positivo(25%).
Queixas
clínicas: A queixa principal mais freqüente foi a palidez cutâneo mucosa,
referida em 35 casos (92%), seguida de astenia e fadiga, apontadas pela metade
dos pacientes. A mudança na coloração da urina não foi predominante pela
manhã.Tonteiras lipotímias ou desmaios foram referidos por 26% dos casos e
equimoses em 21%.Outros sinais e sintomas tais como emagrecimento, gengivorragia,
petéquias e infecções de repetição foram mais raros na apresentação da
doença.66% dos pacientes referiram sintomas de hemólise (palidez, icterícia,
urinas escuras e fadiga).
Ao
exame clínico o sinal mais observado foi a palidez cutâneo mucosa, seguido pela
icterícia. A esplenomegalia foi observada em
cerca de 30% dos pacientes.
Diagnóstico: O tempo médio decorrido entre o início dos sintomas e o
diagnóstico de HPN foi de 17,7 meses, com um mínimo de 16 dias e um máximo de
194 meses. O tempo médio ficou em 8 meses de doença antes do diagnóstico Dez
pacientes vinham em tratamento para aplasia de medula óssea. O teste de
Ham/Sacarose eram negativos até que se
positivaram e se pode fazer o diagnóstico de HPN. Um dos casos (caso 15) chegou
ao Hospital com diagnóstico de anemia hemolítica auto imune (AHAI) secundário a
sífilis e por 6 anos recebeu transfusões de repetição, identificando-se no
estudo de painel de hemácias a presença de um anticorpo a frio que foi
interpretado como auto imune.O tempo médio de casos acompanhados com outras
doenças até se chegar ao diagnóstico de HPN foi de cerca de 2 anos.
Laboratório:Ht menor que 25% em
23 casos, entre 25 e 30% em 8 casos e acima de 30% em 6 casos.O aumento do
número de reticulócitos foi observado em 20/30 casos(67%), com uma média de 4%
de reticulócitos.
A
leucometria variou entre 1.100 leucócitos a 18.300 ,leucócitos por mm3, média
de 3.200/mm3.A maioria dos pacientes apresentava plaquetopenia com uma média de
73.000/mm3. O aumento de bilirrubina indireta foi variável principalmente entre 0,5 a 2,0 g/dl em cerca
de 60% dos casos.A punção e/ou biópsia de medula óssea foi realizada em 28
casos e em nenhum se mostrou normal.A megaloblastose foi observada em 8/28
casos; aplasia 4/28 e hiperplasia eritróide
2/28 casos .
Evolução: A forma evolutiva
mais comum (em 23 casos) foi a de crises hemolíticas de repetição, com
múltiplas necessidades transfusionais, icterícia, urinas escuras e sintomas
referentes a anemia.Oito casos apresentaram
episódios hemorrágicos intensos (equimoses,hematúria,hemorragia
cerebral e hematúria). Sete casos apresentaram tromboses visíveis, 2 casos com
síndrome de Budd Chiari.
Nenhum
caso evoluiu para leucemia aguda. O Quadro 4 mostra a evolução e complicação
dos casos.O estudo imunohematológico foi positivo em 9 casos(23,6%). Em 4 casos
o anticorpo era a frio.
Nove
pacientes evoluíram para o óbito, quatro devido a hemorragia digestiva, 3
devido a sepse,1 por acidente vascular cerebral e 1 por síndrome de Budd
Chiari. A sobrevida média destes casos foi em torno de 9 anos. Deste grupo que
evoluiu para o óbito 4 apresentaram doença prévia, 3 de anemia aplástica e 1 de
metaplasia mielóide agnogênica .
DISCUSSÃO:
A HPN é uma doença
clonal que compromete a célula tronco da medula óssea. Na HPN há uma grande
população de células hematopoiéticas com esta mutação adquirida, ligada ao
cromossoma X gem PIG-A (12)Este
gem é o marcador da população mutante que é referido como clone HPN,que
tipicamente coexiste com células tronco normais nos pacientes, com uma
freqüência variável, tipicamente de 10 até 90%(6) Entretanto existem clones
mutantes muito pequenos PIG-A em
indivíduos sadios sem nenhuma expansão clonal.(1,4,23)
Essencialmente
todos os pacientes com a HPN clássica descreve hemoglobinuria grosseira em
algum ponto durante a evolução de sua doença,mas este sintoma pode estar
ausente em pacientes com HPN/anemia aplástica ou HPN/ anemia refratária-
síndrome mielodisplásica porque o tamanho do clone é relativamente pequeno(12)
Como a hemólise é mediada pelo complemento é um evento intravascular,todos os
pacientes com hemólise significativa tem LDH sérica anormalmente alta.
Antes
de se iniciar um tratamento deve-se tentar determina quanto de hemólise está
causando a anemia e quanto é devida a eritropoiese ineficaz. Na nossa
casuística predominou o quadro
hemolítico
A
revisão do hemograma informa uma vez que a trombocitopenia, leucopenia,
ou ambas sugerem disfunção da célula mãe.A capacidade da medula óssea responder
a anemia pode ser inferida pela contagem de reticulócitos que na nossa
casuística esteve em torno de 4%.A contagem de reticulócitos anormalmente baixa
num paciente com HPN é significativo de disfunção da medula óssea e em 40% dos
nossos pacientes houve um quadro de aplasia.
Os
parâmetros bioquímicos devem ser seguido e e uma elevação mínima da LDH ou uma
normalidade não indica hemólise como maior contribuição para a anemias. A
presença de hemossiderina na urina sugere hemólise intravascular crônica. (24)
A
concentração de eritropoietina deveria ser determinada porque a insuficiência renal pode complicar
uma HPN, embora dentre os nossos pacientes não tenhamos observado nenhum caso
de insuficiência renal crônica(2) A deficiência de ferro devido a
hemossiderinúria/hemoglobinúria é comum.(7)
Os
pacientes que tiveram hemólise importante levando a anemia foram tratados pois
caso contrário ele poderá apresentar sintomas como letargia, mal estar e isto
foi observado em 92% dos pacientes. A disfagia e impotência no homem com HPN
parecem estar correlacionadas com a hemólise (24) porém nosso estudo foi
retrospectivo e não encontramos descrição destes sintomas nos prontuários
estudados.
O agente
terapêutico mais indicado parece ser o
eculizumab(8,13) mas não deve
ser a opção para todos os pacientes
devido a toxicidade. À época da feitura deste trabalho não contávamos
com este medicamento.
Corticosteroides. O uso de
corticosteroides como tratamento para a hemólise crônica e exacerbações
hemolíticas agudas, (2,10,18,20)é um
assunto de debate,e alguns membros do International PNH
Interest Group não advogam o uso de esteróides na HPN em nenhuma
circunstancia.Na verdade, não existem dados que sejam favoráveis ao uso do
esteróide para melhorar a hemólise neste tipo de paciente.Apesar de alguns
pacientes responderem rapidamente ao glicocorticóide (dado na dosagem entre
0.25-1.0 mg/kg por dia de prednisona).A resposta rápida(dentro de 24
horas após o início da terapia) sugere que a inibição do complemento é a
responsável pela atividade anti-hemolítica do corticóide.O principal valor do
corticóide pode ser na atenuação das exacerbações agudas de hemólise. Não se
deve utilizar o corticóide cronicamente pela sua toxicidade.Um esquema de
corticóide em dias alternados pode atenuar alguns dos efeitos adversos do uso crônico do esteróide.(10) Deve-se
ter cuidado com a profilaxia antibacteriana e contra a osteopenia.Deve-se ficar
atento ao desenvolvimento de
miopatia e da síndrome de Cushing.Nossos
pacientes receberam corticosteróide (prednisona) durante as crises de hemólise
com boa resposta. Na manutenção a maioria dos pacientes recebeu terapia com androgênio só ou em combinação com
esteróides, em acordo com o tratamento empregado na literatura .(18) O
mecanismo pelo qual o androgênio melhora a anemia da HPN não é totalmente
conhecido embora o rápido início de ação seja consistente com a inibição do
complemento(20).
As
complicações da terapia com androgênios são a toxicidade hepática (icterícia
colestática), hipertrofia prostática e efeitos virilizantes.A toxicidade é
menor com androgênios atenuados como o Danazol,tornando o uso deste medicamento
a longo prazo uma opção razoável. Deve-se iniciar com uma dose de 400 mg duas
vezes ao dia, porém com doses menores (200-400 mg/d) pode-se
conseguir um controle clinico adequado da hemólise.Nossos pacientes que
apresentavam alterações tipo mielodisplasia receberam tratamento com Danazol,
todos com boa resposta clínica(7).
Os pacientes com HPN freqüentemente se tornam
deficientes de ferro tanto pela hemoglobinúria como pela hemossiderinuria. A
hemossiderinúria é a causa das urinas escuras observadas em 37% dos nossos pacientes.
(7) Apesar do uso do ferro geralmente levar a uma exacerbação da
hemólise, em alguns casos fomos obrigados a fazer uso do mesmo. Esta exacerbação
de hemólise tem sido descrita em qualquer que seja a via de administração. Se
comparado com a via parenteral, a via
oral leva a menos hemólise.(7)
A maioria
de nossos pacientes receberam transfusões múltiplas apresentando complicações transfusionais. Além
de melhorar a anemia a transfusão melhora a hemólise pela supressão da
eritropoiese.
A suplementação
de folato (5 mg/d) foi feita em todos os pacientes estudados como é
recomendado para aqueles com HPN afim de
compensar sua utilização pela medula óssea hipercelular devido a
hemólise(21. A hemólise da HPN é devido a citólise mediada pelo complemento,
portanto sua inibição é uma tratamento lógico(13) Recentemente foi
publicado um estudos fase 2 utilizando
um anticorpo monoclonal humanizado contra o complemento C5 (eculizumab)para
tratar pacientes com HPN (8). Ficou documentado, no estudo citado que se
consegue, na maioria dos pacientes um
controle nos sinais e sintomas decorrentes da hemólise e uma importante melhora
na qualidade de vida.Não foram observados efeitos adversos significativos.É
evidente que não dispúnhamos deste medicamento à época em que foi feito este
trabalho e que os pacientes foram diagnosticados (de 1966 na 1995).
A anemia
não hemolítica que ocorre na HPN é devida
a insuficiência da medula óssea (anemia aplástica e SMD).Se uma deficiência
absoluta ou relativa de eritropoietina contribua para a anemia, a terapia
substitutiva está indicada. A suplementação de eritropoietina pode causar
hemólise pelo aumento da produção das hemácias deficientes de GPI-AP. Os
androgênios podem também serem
empregados no caso de medula óssea hipoproliferativa, como descrito acima(22)
Os 220 pacientes com HPN do registro da French
Society of Hematology representa o maior grupo de HPN (20) Embora o estudo
francês tenha apresentado uma sobrevida media de 12 anos o estudo identificou
fatores de risco associados com um pior prognóstico. Embora alguns fatores
sejam de pouca ajuda na decisão de fazer-se ou não o transplante, por exemplo,
nos pacientes com mais de 55 anos de idade, outros riscos relativos de morte
podem servir de guia. Existem quatro
fatores associados com pior sobrevida: (1) evidencia de trombose
(qualquer que seja a localização; (2) progressão da pancitopenia ;
(3) transformação para SMD ou leucemia aguda;e (4) trombocitopenia ã
época do diagnóstico. (20)Existem muitas questões importantes não resolvidas
quanto ao transplante de medula óssea na HPN. Nenhum de nossos
casos foi submetido a transplante.
Quanto ao
sexo houve predomínio de diagnóstico na população masculina, em desacordo com a
literatura ocidental, mas em
concordância com a população chinesa (12).Quanto a faixa etária nossos dados
são concordantes com os da literatura médica (24)Nossos pacientes foram
diagnosticados pelo teste de Ham Embora sua importância histórica o teste do
soro acidificado (teste de Ham) e o teste da lise da sacarose foram atualmente abandonados como ferramentas para
se fazer o diagnóstico de HPN porque é menos sensível e menos quantitativo do
que a citometria de fluxo, porém era o único método disponível à época.
A citometria de fluxo é mais do que binária
( positive ou negativa).Além de identificar uma população de células
deficientes GPI-AP,a análise pode determinar o percentual de células que são
anormais e identificar populações discretas com graus diferentes de deficiência
(principalmente nas hemácias)(14). As hemácias com deficiência
complete de GPI-APs são chamadas de HPN
III, aquelas com deficiência subtotal (geralmente 10% de expressão normal)são chamadas
de HPN II e aquelas com expressão normal são chamadas de HPN (9)I.Sabendo-se
tanto o percentual e o tipo de células deficientes nas hemácias é importante no
tratamento da anemia da HPN.Uma transfusão recente de concentrado de hemácias de
pelo menos um mês não mascara o
diagnóstico de HPN, mas o histograma da citometria de fluxo irá ficar afetado
se o paciente recebeu transfusão, já que esta irá aumentar a proporção de
células com expressão normal de CD55 e CD59. Deve-se, portanto evitar
transfusão cerca de pelo menos um mês antes de se fazer este estudo.(1,6,16)
O estudo
morfológico do aspirado da medula óssea e a biópsia e a citogenética são
necessárias para uma classificação mais adequada da HPN já que esta doença é
freqüentemente observada com insuficiência da medula óssea (18) . Na
nossa casuística notamos hipoplasia ou aplasia em cerca de 40% dos casos.
A
trombofiliaem muitos trabalhos é relatada como a principal causa de morte na
HPN(11,15)Os estudos clínicos recentes tem mostrado que a probabilidade de
eventos tromboembólicos está diretamente correlacionado com o tamanho do clone
HPN num dado indivíduo(23) No estudo feito por
Hall & col.(6) os 10 anos de risco de trombose em pacientes com mais de 50% de granulócitos deficientes de
GPI-AP foi de 44% comparado com 5.8% para pacientes com menos de 50%Na casuística brasileira
encontramos episódios trombóticos em 8% dos pacientes, menor que a geral da
literatura médica porém comparável com o grupo de pacientes com HPN com clones
HPN em menor quantidade. Se não levarmos
em consideração o tamanho do clone deficiente,(23) a prevalência de
trombo-embolismo (2%)entre os pacientes do Japão, China
e Mexico parece ser mais baixa do que aquela observada em pacientes dos Estados
Unidos e da Europa.A nossa casuística ficou no meio termo,isto é menor que dos
Estados Unidos e Europa e maior que a do Japão, China e México(7,24)
Os eventos trombo embólicos nos pacientes com
HPN geralmente são venosos.Os agudos requerem
uso de heparina. A terapia trombolítica(19) ou a intervenção radiológica
(5)deve ser pensada em se tratando de início agudo de síndrome de Budd-Chiari.A trombocitopenia é uma contra
indicação relativa mas não absoluta à anticoagulação(15) Os
pacientes com HPN que apresentam um episódio trombo embólico deve ser mantido
com anticoagulação por tempo indefinido.Atualmente os pacientes com recidivas
de episódios trombo embólicos devem ser considerados para o transplante de
células tronco ou do uso de inibidores como eculizumab no tratamento da trombofilia.
Gravidez:
A mulher com HPN pode apresentar
morbidade importante com aumento da mortalidade
durante a gravidez(22) Uma revisão retrospectiva demonstrou que em 25%
dos casos, o diagnóstico de HPN
foi feito durante a gravidez. Neste estudo, foi descrita uma
alta taxa de mortalidade ( 21%).A mulher com HPN que apresenta hemólise ou
insuficiência da medula óssea com
anemia,freqüentemente piora
durante a gravidez.(15,22) Durante a gravidez o tratamento é feito
principalmente através de transfusão de sangue. A
anticoagulação com heparina de baixo peso molecular deve ser iniciada logo que
se sabe que a paciente está grávida.Durante o parto a anticoagulação deve ser
parada brevemente para ser reiniciada em torno de 6 semanas após o nascimento
do bebe.(15) Deve-se preferir parto normal, sempre que possível.
Tivemos um
caso de paciente com HPN (caso 25) que engravidou.
A paciente foi matriculada em 1985, com 21 anos
de idade , que o quadro inicial foi de anemia aplástica. Cerca dois meses após
a primeira consulta teve o teste de Ham positivo e obteve remissão parcial da
aplasia medular com oximetolona e prednisona. Usou Danazol posteriormente,
porém apresentou distensão abdominal com a medicação suspendendo-a por conta
própria. Em agosto de 1996 ficou grávida e com 11 semanas de gravidez
apresentou-se ao ultra-som com fígado aumentado de tamanho. Em novembro do
mesmo ano internou-se com aumento de volume abdominal: ascite com
circulação colateral em “cabeça de medusa” (obstrução de veia porta) Foi iniciado
heparina de baixo peso molecular.Suas bilirrubinas estavam: 4,1 (Direta: 2,3;
Indireta: 1,8).Havia aumento discreto das transaminases.Recebeu alta melhorada.
Apresentava alo antiocorpo com especificidade Anti E.A paciente evoluiu com
aumento da ascite e piora do quadro, tendo sido internada em 21/02/97 na
Unidade Materno Infantil do Hospital dos Servidores do Estado, com sangramento
vaginal discreto. Apresentava-se em fase terminal fetal, segundo a
ginecologista com batimentos cárdio fetais de
88, quase inaudíveis. No dia seguinte foi submetida à indução do parto
dando a luz a feto morto. Recebeu transfusão de 1 concentrado de hemácias. Permaneceu
em anticoagulação come warfarina sódica.Além da grave hipertensão porta a
paciente estava intensamente abatida pela perda do filho. Evoluiu para o óbito em março de 1997.
Alguns
pacientes com HPN queixam-se de freqüentes dores abdominais do tipo cólicas. A
causa dessas provavelmente é por trombose dos vasos mesentéricos ou espasmo
vascular.
Conclusões: Nossos achados
sugerem que a HPN em nosso meio é mais freqüente em homens, comprometendo uma
população discretamente mais jovem do que aquela apontada pela maioria dos autores.
O quadro clínico de AHAI pode simular o
de HPN sendo interessante que se faça o estudo da citometria de CD55 e CD59
para afastar o diagnostico de HPN
*
Diretora de Divisão Técnica do Instituto Estadual de Hematologia do Rio de
Janeiro |
**
Chefe do Serviço de Hemoterapia do Hospital dos Servidores do Estado do Rio
de Janeiro |
***
Médica do Serviço de Hemoterapia do Hospital dos Servidores do Estado do Rio
de Janeiro- aposentada |
|
REFERÊNCIAS
BIBLIOGRÁFICAS